Clasificación de El tratamiento de enfermedad renal poliquística

Clasificación de El tratamiento de enfermedad renal poliquística
clasificación de PKD PKD es un tipo de enfermedad renal genética. Los riñones de los enfermos crecen muchos quistes, hacen que el volumen renal aumentan rápidamente y causar disminución de la función renal. La enfermedad también puede afectar el hígado, el páncreas y, en algunos casos raros, el cerebro y el corazón. PKD es una enfermedad genética muy común. Las estadísticas muestran que la morbilidad es de 1 / 10.000, lo que significa que uno sufre la enfermedad de cada 10.000 personas.

De acuerdo con el patrón de herencia, PKD cae en PQRAD (autosómica dominante enfermedad poliquística del riñón) y ARPKD (enfermedad renal poliquística autosómica recesiva). PQRAD generalmente ataca en la juventud o el período de mediana edad, oa cualquier edad. El inicio de la ARPKD está en etapa de la infancia, y difícilmente se observa clínicamente.

PQRAD
PQRAD es una de las enfermedades renales genéticos de un único gen más comunes, la morbilidad de la que es 1/1000 ~ 1/4000. La enfermedad a menudo se observa en personas de 30 ~ 50, por lo que también se denomina PKD adulto. También puede causar quiste hepático, quiste pancreático, aneurisma intracraneal y la válvula de corazón anormal, aparte de la participación de los riñones. Así que es una enfermedad sistémica. Hasta el momento, se ha dejado claro que PKD1HE y PKD2 son los dos genes mutantes que causan PKD. Aproximadamente el 50% de los pacientes de más de 60 a desarrollar para poner fin a insuficiencia renal, que representan el 5% ~ 10% de todos los pacientes con IRT.

ARPKD
ARPKD jamás llamó PKD infantil, es una enfermedad renal hereditaria recesiva que comúnmente tiene síntomas aparentes en etapa de la infancia. Algunos pacientes muestran síntomas en la niñez o en la adolescencia. La incidencia de la enfermedad es 1 / 10.000 ~ 1 / 40.000. ARPKD por lo general implica el hígado, caracterizado por quiste hepático. El inicio de la ARPKD se encuentra estar relacionado con PKHD1 gen. 50% de los pacientes ARPKD mueren de insuficiencia respiratoria o insuficiencia renal unas pocas horas o días después del nacimiento. Los que viven a la fase adulta tienen principalmente la expansión de husillo de conductos colectores renales, y el progreso de la insuficiencia renal; también muestran quistes biliares intrahepáticos y fibrosis hepática congénita, cuya manifestación clínica es la hipertensión portal.


En la actualidad, no existe un tratamiento eficaz para la PKD. La mejor medida es controlar las complicaciones y retrasar la progresión de la ESRF, en el que es necesaria la diálisis para mantener la vida.